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皮肌炎的症狀 皮肌炎的併發症有哪些

皮肌炎的症狀 皮肌炎的併發症有哪些 皮肌炎屬自身免疫性結締組織疾病之一, 是一種主要累及橫紋肌, 呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變, 可伴有或不伴有多種皮膚損害, 也可伴發各種內臟損害。 多發性肌炎系指本組疾患而無皮膚損害者。 可發生於任何年齡, 女性略占多數。 有些病例發作前有驅症狀, 如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。 發病多數呈緩慢起病, 少數呈急性或亞急性發病。

皮肌炎的體征與併發症

一、皮膚症狀與體征

以眼瞼為中心, 出現眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片;隨病程進展,

四肢肘、膝、踝、掌指關節和指間關節伸面可出現紫紅色丘疹, 以後融合成斑塊變萎縮, 有毛細血管擴張, 色素減退和上覆細小鱗屑, 即“Coftron”征;另外, 甲根皺襞可見甲小皮增厚, 有僵直毛細血管擴張和瘀點。 有些病例軀幹部亦可出現皮疹, 呈彌漫性或局限性暗紅色斑。 個別病人在皮膚異色病樣皮疹的基礎上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色, 稱“惡性紅斑”, 高度提示伴有惡生腫瘤。 光敏感可見於75%~80%的DM病人, 這些病人的皮疹多見於身體曝光的部位, 受日光照射後皮疹增多或加重, 病人于春、夏兩季出現的皮疹更難控制。

二、肌肉症狀與體征

以累及四肢近端橫紋肌為主要表現, 對稱性四肢近端肌無力為本病特點。

通常患者感肌肉乏力, 隨後有肌肉疼痛、壓痛和運動痛, 進而由於肌力下降呈現各種運動機能障礙。 一般多數有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難, 步態拙劣。 有時由於肌力急劇衰減, 可呈特殊姿態, 如頭部下垂、兩肩前傾等, 當咽、食管上部和齶部肌肉受累時, 可出現聲音嘶啞和吞咽困難, 當膈肌和肋間肌累及時, 可出現氣急和呼吸困難、心肌受累, 可產生心力衰竭;眼肌累及, 發生複視。 亦有報導有重症肌無力樣綜合征, 即無痛性肌軟弱, 在活動後加劇, 病變肌肉質地可正常或呈柔韌感, 有時纖維樣變性後而為硬或堅實, 病變肌肉上的皮膚可增厚或呈水腫性。

三、其它症狀與體征

可有不規則發熱, 約40%的病人可出現發熱,

可有關節痛、肘、膝、肩和指關節發生畸形, 運動受阻, 淺表淋巴結一般無明顯腫大, 少數頸部淋巴結可成串腫大。 心臟機能可異常, 呈心動過速, 過緩, 心臟擴大, 心肌損害, 房顫, 可有胸膜炎、間質性肺炎、鈣質沉著排出, 皮下結節, 約1/3病例肝輕度至中度腫大。 部分可與其它結締組織病重疊發生, 可伴發惡性腫瘤。 小兒發病前常有上呼吸道感染史, 在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性鈣沉著較成人常見。

四、常見併發症

皮肌炎常見的併發症有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血症、消化道出血和胃腸道穿孔等。

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